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真两性畸形与不孕

日期:2008-4-5 10:54:03    
 
    卵巢是生殖腺器官,在生育年龄期,卵巢长2.5~5.0cm,宽1.5~3.0cm,厚0.6~1.5cm。正常时卵巢位于卵巢窝内。卵巢的主要功能是产生和排出卵细胞,以及分泌甾体激素。若卵巢发育不全、功能障碍或是发生肿瘤等均影响人体发育、健康及生育等。
    真两性畸形
    两性畸形是由于生殖腺发育异常所致,真两性畸形患者体内有卵巢和睾丸两种生殖腺同时存在。据报道可以有以下三种情况: ①一侧为卵巢,另一侧为睾丸,约占40%;②一侧为卵巢或睾丸,另一侧为卵睾,也约占40%;③双侧均为卵睾,二者间有纤维组织间隔,约占20%。
    【临床表现】  
    外生殖器可呈男性型、女性型或混合型,但以男性型多见,约占2/3。新生儿期多作为男婴抚养,常见隐睾及尿道下裂。外生殖器呈女性型者常伴阴蒂肥大,乳房均在青春期后有发育,但面部可能有男性征,大部分有子宫,但多发育不全或伴畸形,一半以上有月经或周期性血尿。检查生殖腺可见男、女两套生殖  腺,但发育不全。
    【辅助检查】   
    染色体核型可以有不同核型,46,XX约占50%,46,XY较少见;也可能为46,XX/46,XY;46,           XY/45,XO等嵌合型。实验证明卵睾组织为H—Y抗原(+)/H—Y抗原的嵌合体,睾丸组织分离的细胞为H—Y(+),卵巢组织分离的细胞为H—Y(-),46,XX的真两性畸形个体与常染色体Sxr基因有关。确诊为病理检查同时见到卵巢和睾丸组织。
    【治疗】   
    原则是应切除睾丸组织防止恶变,个别患者(含有子宫)在切除睾丸组织后,月经来潮,并具有正常生育能力。术中应认真分辨卵巢与睾丸,切除睾丸保留卵巢,如确难分辨,为安全起见切除全部生殖腺。一般多按女性予以手术纠正。 
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