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先天性小阴茎与不育

日期:2008-3-21 23:33:32    
 
    小阴茎是指阴茎结构正常,但与同年龄的人比较阴茎过小。正常的男性新生儿阴茎长度平均为3.75cm,而小阴茎多不足lcm。进入青春期,男性的小阴茎呈儿童型。小阴茎的病因目前尚不完全清楚。可能是在妊娠第三个月雄性激素缺乏,或促性腺激素低下以及外生殖器对雄性激素不敏感所致。小阴茎常伴有双侧隐睾、睾丸发育不良、垂体功能减退及肥胖等。也可见于染色体缺陷如Klinefeter综合征或真两性畸形或正常XY核型的男性有特发性(原因不明)小阴茎。
    【临床表现】
    1.新生儿小阴茎多在lcm以下,甚至有不足0.5cm者,青春期或成年期均短于5cm,横径亦小。阴茎外观大致正常,尿道正常并开口于阴茎头部
    2.阴茎勃起无力或不能勃起,绝大部分不能性交。
    3.睾丸、阴囊及前列腺发育不全。
    4.第二性征不发育,如无胡须、腋毛及阴毛稀少,无喉结,部分病人有乳房增生。
    5.严重的小阴茎可出现排尿困难。对小阴茎者需行系统的内分泌检查包括绒毛膜促性腺激素刺激试验,以检测有无脑垂体或睾丸功能不良,放射免疫法测定性激素显示血浆睾酮(T)及雌二醇(E2)浓度均低,E2及T均高。睾丸活组织病理检查表现为生精小管上皮发育不良,基底部玻璃样变或纤维化,无成熟的精细胞。检查染色体核型以除外性别异常。特发性小阴茎内分泌检查正常。
    【治疗】  
    对严重的出现排尿困难的患儿,应尽早施行尿道整形术以解决排尿。内分泌治疗是小阴茎的主要疗法,因为小阴茎的主要病因是雄性激素缺乏。所以合理地使用雄性激素可以得到较好的效果,而  且年龄愈小治疗效果愈好。药物剂量应根据其年龄对药物的敏感程度而不同。一般丙酸睾丸酮1~2mg/kg,每周1~2次,3个月为一疗程。治疗过程中可测定血浆和尿中睾丸酮含量以调整药量。用药期间阴茎可有明显增长,但停药后仍可缩小,然而长期大量使用雄激素可使患儿性早熟和骨骺早期愈合。因此,合理而适时的使用药物及按时随访观察是非常重要的。部分病人用绒毛膜促性腺激素也有疗效。手术治疗适用于已确定男性的患儿,采用阴茎延长整形术,其目的是使阴茎获得最大的长度。如果阴茎发育极度不良则可早期改变性别为女性。若本人及家属要求定为男性者亦可行阴茎再造术,但手术效果常不满意。
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